胆胰合流异常病例分享与资料回顾

       
       近日我科收治一位诊断为胆胰合流异常的年轻男性患者，胆胰合流异常（Pancreatobilary maljunction, PBM)对于大众来说是个陌生的疾病，但该疾病与胆系肿瘤息息相关，医生与患者均应引起相当的重视。
       患者男性，18岁，未婚，学生；主因突发上腹痛1天入院；缘于1天前进食后突发上腹痛，呈持续性烧灼样痛，阵发加重，疼痛无放射，无呕吐，无发热寒战，无停止排气排便，当地就诊就诊查淀粉酶示：571.60U/L，腹部CT：急性胰腺炎，胆总管扩张，不除外胆管下段结石，入院检查MR（2018-09-18 我院）：1.胆总管略扩张，原因待查；2.胆囊壁增厚，考虑严重所致；3.胆总管略扩张，肝内胆管粗细不均，病变原因待查；4.T2WI序列显示胰腺信号略显增高，请结合病史。化验常规示血常规（2018-09-16）：WBC 9.96*10^9/L NE% 80.99% RBC 4.87*10^12/L    PLT 279*10^9/L  生化全项（ 2018-09-16）：总胆红素 23.67μmol/L 间接胆红素 19.37μmol/L白蛋白  46.0g/L 淀粉酶 450.4U/L。
       患者入院后完善各项检查，明确诊断为：1.急性胰腺炎 2.胆总管扩张（结石可能）。积极术前准备，查无手术禁忌症后，于2018-09-25在我院行ERCP术。操作镜下见：十二指肠呈乳头型，开口呈点状，导丝引导下造影见：肝内外胆管、胰管均显影，胆胰管于乳头上方2.0cm处汇合，胰管未见扩张，排空未见明显异常。胆总管扩张，内可见有结石样充盈缺损，大者约0.8*0.4cm，胆总管下端造影剂排空迟缓，沿乳头11-12点方向行中切开后，应用取石网篮、取石气囊将结石取出落入肠腔，沿导丝将鼻胆管置入胆总管内，外自鼻腔引出。
      根据术中造影所见，予以修正诊断为：
      1.胆源性胰腺炎
      2.胆总管结石
      3.胆胰合流异常
      术后化验示血常规（2018-09-26）：WBC 4.96*10^9/L NE% 46.99% RBC 4.42*10^12/L PLT 240*10^9/L   生化全项（ 2018-09-26）：总胆红素 18.71μmol/L 间接胆红素 14.51μmol/L白蛋白  39.3g/L 淀粉酶 390.0U/L ；淀粉酶（2018-10-04）161.2U/L
      术后患者经抑酸、抑酶、补液等综合治疗，淀粉酶逐渐恢复至正常水平，症状好转明显。输液治疗三天后，于2018-09-29在我院行腹腔镜胆囊切除术，手术过程顺利，术后恢复顺利，患者现已痊愈出院。
  





正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合，约55-90%患者会形成共同通道，共同通道的长度约1-12mm，平均长度约4.5mm，约90%的患者共同通道长度小于6mm。正常的合流方式可以分为三种，V型、U型及Y型，在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌，共同通道括约肌（Oddi括约肌）可控制及调节胆胰液分泌。PBM即由于共同通道过长，胆胰汇合于十二指肠壁外，Oddi括约肌失去对胆胰合流部的控制，由于胰管内静水压大于胆道，胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活，损伤胆道上皮，在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变；胆汁返流入胰管，可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变。

PBM的诊断及分型既往认为当共同通道大于15mm，即可考虑PBM，最新2013年日本胆胰合流异常研究小组发布了世界上第一个诊断标准，标准内并未对共同通道的长度进行规定，主要是应用ERCP、MRCP、动态MRCP、MD-CT等判断出胆、胰管于十二指肠壁外形成合流，辅助标准包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管是否扩张；对于小部分汇合大于6mm者，由于括约肌仍对汇合部有控制作用，不能诊断为PBM，而诊断为另一种疾病：高位胆胰合流。
PBM有多种分型。根据汇合方式的不同，可分为B-P型（即胆管汇入胰管）和P-B型（即胰管汇入胆管）；根据胆总管有无扩张，可分为扩张型及非扩张型。扩张型PBM即为大家所熟知的先天性胆总管囊性扩张。

日本JSGE临床指南
PBM can be classified into 3 distinct types based on imaging findings, taking into account features such as the angle at which the pancreatic and bile ducts join:
(1) bile duct (junction) type, in which the bile duct joins the pancreatic duct at a right angle;
(2) pancreatic duct (junction) type, in which the pancreatic duct joins the bile duct at an acute angle;
and (3) complex type, in which the two ducts meet in such a complex manner that the junction cannot be classified as either of the previous two typesv

有关PBM治疗
扩张型PBM（胆总管囊肿）的治疗
对于该型的治疗基本已达成共识，即切除扩张胆总管囊肿胆肠Roux-En-Y吻合，需要注意的完整切除扩张的囊肿囊肿，残余胆总管囊肿仍有恶变可能，术后的患者需定期进行随访监测；
非扩张型PBM的治疗
对于非扩张型PBM的治疗目前存在争议，由于近90%的患者为胆囊癌，且预防性切除胆囊的病理学分析显示粘膜存在增生、化生、异常增生等改变，胆囊切除在该类患者中已经达到共识。争议在于是否行预防性胆管切除，非扩张型PBM中胆管癌的发生率约7%，仍高于普通患者，切除标本的病理分析亦发现存在致癌性变化（如K-ras基因突变），故目前对于此仍未达到共识。