什么是胆总管囊肿？是什么原因造成的？
时间：2014-05-20
作者：阎晟玺
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胆总管囊肿（choledochal cysts，CCC）是一种胆管发育异常的外科疾病，表现为肝外和/或肝内胆管系统的囊性扩张，由于多发生在胆总管，故一般称为胆总管囊肿。多见于儿童，但随着影像学的发展，该疾病在成人中的诊断率明显增高，男女比例约为1:3~4。
胆总管囊肿较少见，最早由Vater于1723年所描述，后逐渐为人们所认识。此病发病原因尚未完全明了，大部分学者认为此病为先天性疾病，也有一部分学者认为此病应分为先天性和继发性两大类。无论先天性还是继发性导致胆总管囊性扩张的直接因素有两个：胆管壁薄弱、各种原因造成的胆管内长期压力过高。具体如下：
一、胆管壁发育不良：Yotsuyangi提出在胚胎早期胆管上皮增殖不平衡，空泡不均匀，管壁的支撑组织存在先天性缺损，致管壁处于低张状态，即使胆管内压力处于正常水平也可发生胆管囊性扩张。
二、胰胆管合流异常学说： Babbitt发现胆总管、胰管未能正常分离，导致胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张。
三、病毒：新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。
四、胃肠道神经内分泌学说：胆总管囊肿患者胆总管远端明显缺少神经节细胞，提示此病可能与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关；Oddi括约肌功能紊乱也可能为此病的发病原因之一。
五、胆总管远端梗阻：引起胆总管远端梗阻的原因较多，先天的原因如：①先天性胆管闭锁或狭窄；②胆总管与十二指肠连接部成角，致使胆汁排出不畅引起胆管内压力增高；后天的因素，如炎症、结石、壶腹部肿瘤等均可导致胆总管梗阻。
