肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其特点为：
1.发病年龄30～50岁;
2.上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作;
3.可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史;
4.患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部;
5.一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻;
6.合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢;
7.检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛;
8.全身状况受影响明显，大部分病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血;
9.晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。
肝内胆管结石在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症(疼痛、寒战发热、黄疸)重症胆管炎的五联症。
在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可无明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。
肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等严重并发症。
肝内胆管结石常合并肝外胆管结石，除具有肝外胆管结石的病理改变外还有：①肝内胆管狭窄;②胆管炎、肝脓肿;③肝胆管癌。