胆总管结石的临床表现复杂多样，主要是胆总管梗阻和相伴发生的急性化脓性胆管炎，在结石有效清除以前，症状反复发作。胆管梗阻是决定性的因素，病情的轻重，进展的急缓和梗阻的程度(是否完全)和持续的久暂，胆道感染的严重程度，肝脏损伤的程度和范围与是否有并发症等有密切关系。
胆总管结石最典型的临床表现是上腹绞痛和对穿性背痛，寒战、高热和随后发生的黄疸三大组症状;若胆管下端梗阻完全，胆囊管通畅，胆囊壁尚未纤维化萎缩，表现右上腹有肿大压痛的囊性包块;肝脏呈对称性、弥漫性肿大、压痛;患者表现弛张性高热，肝细胞损害和胆汁淤滞的表现等一系列中毒性症状，总称为急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC，俗称Charcot三联征)。若就诊较晚或未予及时有效解除梗阻，感染进一步加剧，全身毒血症和中毒性休克致重症急性梗阻性化脓性胆管炎(ACST)导致严重的并发症甚至危及生命。这在发生于继发性胆管结石的老年患者，由于梗阻完全，兼有其他老年性疾病，其ACST的进展就迅速而凶险，病死率高，临床上尤应尽早确诊，及时有效解除结石阻塞，引流胆道感染，使之转危为安。